პირველადი მიელოფიბროზის (PMF) მკურნალობის სტრატეგია ეფუძნება რისკის სტრატიფიკაციას.კლინიკური გამოვლინებებისა და პრობლემების მრავალფეროვნების გამო, რომლებიც უნდა განიხილებოდეს PMF პაციენტებში, მკურნალობის სტრატეგიებმა უნდა გაითვალისწინოს პაციენტის დაავადება და კლინიკური საჭიროებები.საწყისი მკურნალობა რუქსოლიტინიბით (ჯაკავი/ჯაკაფი) დიდი ელენთის მქონე პაციენტებში აჩვენებდა ელენთის მნიშვნელოვან შემცირებას და დამოუკიდებელი იყო მძღოლის მუტაციის სტატუსისგან.ელენთა შემცირების უფრო დიდი სიდიდე უკეთეს პროგნოზს გვთავაზობს.დაბალი რისკის მქონე პაციენტებში, რომლებსაც არ აქვთ კლინიკურად მნიშვნელოვანი დაავადება, შესაძლებელია მათი დაკვირვება ან კლინიკურ კვლევებში ჩასვლა, განმეორებითი შეფასებებით ყოველ 3-6 თვეში.რუქსოლიტინიბი(ჯაკავი/ჯაკაფი) წამლის თერაპია შეიძლება დაიწყოს დაბალი ან საშუალო რისკის 1 პაციენტებში, რომლებსაც აღენიშნებათ სპლენომეგალია და/ან კლინიკური დაავადება, NCCN მკურნალობის გაიდლაინების მიხედვით.
საშუალო რისკის 2 ან მაღალი რისკის მქონე პაციენტებისთვის სასურველია ალოგენური HSCT.თუ ტრანსპლანტაცია მიუწვდომელია, რეკომენდირებულია რუქსოლიტინიბი (ჯაკავი/ჯაკაფი), როგორც პირველი რიგის მკურნალობის ვარიანტი ან კლინიკურ კვლევებში.რუქსოლიტინიბი (ჯაკავი/ჯაკაფი) ერთადერთი ამჟამად დამტკიცებული პრეპარატია მსოფლიოში, რომელიც მიმართულია ზედმეტად აქტიური JAK/STAT გზაზე, MF-ის პათოგენეზზე.New England Journal-ში და Journal of Leukemia & Lymphoma-ში გამოქვეყნებული ორი კვლევა ვარაუდობს, რომ რუქსოლიტინიბს (ჯაკავი/ჯაკაფი) შეუძლია მნიშვნელოვნად შეამციროს დაავადება და გააუმჯობესოს ცხოვრების ხარისხი PMF-ით დაავადებულ პაციენტებში.საშუალო რისკის 2 და მაღალი რისკის MF პაციენტებში, რუქსოლიტინიბმა (ჯაკავი/ჯაკაფი) შეძლო ელენთა დაპატარავება, დაავადების გაუმჯობესება, გადარჩენის გაუმჯობესება და ძვლის ტვინის პათოლოგიის გაუმჯობესება, რაც აკმაყოფილებდა დაავადების მართვის ძირითად მიზნებს.
PMF-ს აქვს წლიური სიხშირის ალბათობა 0,5-1,5/100,000 და აქვს ყველაზე ცუდი პროგნოზი ყველა MPN-ს შორის.PMF-ს ახასიათებს მიელოფიბროზი და ექსტრამედულარული ჰემატოპოეზი.PMF-ში, ძვლის ტვინის ფიბრობლასტები არ არის მიღებული პათოლოგიური კლონებისგან.PMF-ით დაავადებულთა დაახლოებით მესამედს არ აქვს სიმპტომები დიაგნოზის დროს.ჩივილები მოიცავს მნიშვნელოვან დაღლილობას, ანემიას, მუცლის დისკომფორტს, დიარეას ადრეული გაჯერების ან სპლენომეგალიის გამო, სისხლდენა, წონის დაკლება და პერიფერიული შეშუპება.რუქსოლიტინიბი(ჯაკავი/ჯაკაფი) დამტკიცდა 2012 წლის აგვისტოში საშუალო ან მაღალი რისკის მიელოფიბროზის სამკურნალოდ, პირველადი მიელოფიბროზის ჩათვლით.პრეპარატი ამჟამად ხელმისაწვდომია მსოფლიოს 50-ზე მეტ ქვეყანაში.