მიელოფიბროზს (MF) მოიხსენიებენ, როგორც მიელოფიბროზს.ეს ასევე ძალიან იშვიათი დაავადებაა.და მისი პათოგენეზის მიზეზი უცნობია.ტიპიური კლინიკური გამოვლინებებია არასრულწლოვანთა სისხლის წითელი უჯრედები და არასრულწლოვანთა გრანულოციტური ანემია სისხლის წითელი უჯრედების დიდი რაოდენობით ცრემლსადენი წვეთებით.ძვლის ტვინის ასპირაცია ხშირად გამოხატავს მშრალ ასპირაციას და ელენთა ხშირად შესამჩნევად გადიდებულია ოსტეოსკლეროზის სხვადასხვა ხარისხით.
პირველადი მიელოფიბროზი (PMF) არის ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების კლონური მიელოპროლიფერაციული დარღვევა (MPD).პირველადი მიელოფიბროზის მკურნალობა ძირითადად დამხმარეა, სისხლის გადასხმის ჩათვლით.თრომბოციტოზის დროს შეიძლება დაინიშნოს ჰიდროქსიურეა.დაბალი რისკის მქონე, ასიმპტომური პაციენტები შეიძლება შეინიშნოს მკურნალობის გარეშე.
ორი რანდომიზებული ფაზის III კვლევა (სტუდია1 და 2) ჩატარდა პაციენტებში MF-ით (პირველადი MF, პოსტგენიკულოციტოზი MF, ან პოსტ-პირველადი თრომბოციტემიის MF).ორივე კვლევაში ჩარიცხულ პაციენტებს აღენიშნებოდათ პალპაციური სპლენომეგალია ნეკნიდან მინიმუმ 5 სმ ქვემოთ და იყვნენ ზომიერი (2 პროგნოზული ფაქტორი) ან მაღალი რისკის ქვეშ (3 ან მეტი პროგნოზული ფაქტორი) საერთაშორისო სამუშაო ჯგუფის კონსენსუსის კრიტერიუმების მიხედვით (IWG).
რუქსოლიტინიბის საწყისი დოზა ეფუძნება თრომბოციტების რაოდენობას.15 მგ ორჯერ დღეში თრომბოციტების რაოდენობის მქონე პაციენტებისთვის 100-დან 200 x 10^9/ლ-მდე და 20 მგ ორჯერ დღეში 200 x 10^9/ლ-ზე მეტი თრომბოციტების მქონე პაციენტებისთვის.
ინდივიდუალური დოზები მიცემული იყო ტოლერანტობისა და ეფექტურობის მიხედვით პაციენტებისთვის თრომბოციტების რაოდენობა 100-დან 125 x 10^9/ლ-მდე, მაქსიმალური დოზით 20 მგ ორჯერ დღეში;პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ თრომბოციტების რაოდენობა 75-დან 100 x 10^9/ლ-მდე, 10 მგ ორჯერ დღეში;და პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ თრომბოციტების რაოდენობა 50-დან ნაკლები ან ტოლი 75 x 10^9/ლ, 2-ჯერ დღეში 5 მგ ყოველ ჯერზე.
რუქსოლიტინიბიარის პერორალური JAK1 და JAK2 ტიროზინკინაზას ინჰიბიტორი, დამტკიცებული ევროკავშირში 2012 წლის აგვისტოში შუალედური ან მაღალი რისკის მიელოფიბროზის სამკურნალოდ, მათ შორის პირველადი მიელოფიბროზის, პოსტგენიკულოციტოზის მიელოფიბროზის და პოსტ-პირველადი თრომბოციტემიის მიელოფიბროზის სამკურნალოდ.ამჟამად რუქსოლიტინიბი ჯაკავი დამტკიცებულია მსოფლიოს 50-ზე მეტ ქვეყანაში, მათ შორის ევროკავშირში, კანადაში და აზიის, ლათინური და სამხრეთ ამერიკის რამდენიმე ქვეყანაში.